Синдром Арнольда – Киари: что это такое, симптомы и диагностика патологии мозга, лечение

Современной медицине под силу объяснить и вылечить симптомы различных заболеваний. Однако многие явления, происходящие в организме человека, остаются недостаточно изученными, особенно в тех случаях, когда нарушения касаются головного мозга. Одной из таких патологических особенностей считается синдром Арнольда Киари.

Причины возникновения и механизм развития синдрома Арнольда – Киари

Синдром Арнольда-Киари (САК) включает в себя целый ряд патологий, поражающих человеческий мозг. Зачастую нарушения касаются мозжечка, ответственного за чувство равновесия.

Также в данный список входят аномалии продолговатого мозга, ведущие к сбоям функциональности центров, ответственных за дыхание, работу сердца, сосудов и нервной системы.

Типично развитый мозжечок вместе с миндалинами располагается в пределах черепной коробки чуть выше затылочного отверстия. Прогрессирующая аномалия Арнольда-Киари вынуждает мозжечковые миндалины опускаться, выдавливая собой мост.

Немного статистики. По данным медицинских исследований указанный синдром поражает в среднем 3–8 пациентов из 100 тысяч.

Конкретные причины, влияющие на проявления мальформации Арнольда-Киари, на сегодняшний день не считаются досконально изученными. Первоначально медики были уверены, что это исключительно врожденная патология. Однако большинство специалистов пришли к выводу, что пациентов с приобретенной патологией гораздо больше, нежели с врожденной.

Врожденные причины развития САК:

1. Нетипичное развитие черепных костей. Последние не успевают расти одновременно с мозгом и в месте, где в нормально сформировавшейся черепной коробке располагается мозжечок, у людей, подверженных синдрому, имеется излишне маленькая черепная ямка.
2. Чрезмерно большое затылочное отверстие плода.

К сведению. Возможность возникновения синдрома Арнольда-Киари у плода способна возникнуть практически при каждой беременности.

В особую группу риска входят будущие мамы, подверженные таким факторам:

• чрезмерное употребление лекарств при вынашивании ребенка;
• курение, употребление спиртного в период беременности;
• часто переносимые вирусные заболевания во время ожидания малыша.

Все перечисленные факторы могут оказать влияние на развитие будущего ребенка не лучшим образом. В ряде случаев женщине может быть показано прерывание беременности.

Приобретенные причины:

1. Родовые травмы черепа у младенца.
2. Повреждение спинного мозга младенца жидкостью, именуемой ликвор. Результатом становится растягивание центрального мозгового канала.

Типы и степени тяжести аномалии

Аномалию Арнольда-Кари распределяют на следующие степени:

1. Мозжечковые миндалины в зоне затылка опущены ниже затылочного отверстия.
2. Относится к врожденным формам, поскольку прогрессирует в период эмбрионального развития. Нарушение отслеживается инструментальными методами. Такая степень патологии может быть отмечена гидроцефалией.
3. Продолговатый мозг и мозжечок опущены ниже затылочной зоны менингоцеле.
4. Отмечается недоразвитие мозжечка.

САК 3 и 4 типа считается фатальным.

Симптомы синдрома

1 и 2 степени САК признаны более распространенными, нежели 3 и 4, поскольку, по сути, это разные патологии.

Симптомы мильформации 1 и 2 типа:

• непроходящая головная боль;
• головокружение;
• тошнота;
• утрата чувствительности рук;
• боль в шее;
• трудности с глотанием;
• ощущение двоения в глазах;
• смазанная речь,
• нарушенное дыхание, у новорожденных — шумное и свистящее.

Симптомы 3-4 стадии:

• ощущение двоения в глазах;
• слепота, потеря сознания (часто проявляется при повороте головы);
• нарушенная координация конечностей, их тремор;
• проблемы с мочеиспусканием.

Диагностика патологии мозга

Диагноз может быть установлен в первые недели жизни ребенка исходя из степени мальформации. Также патологию возможно отследить у взрослого, что иногда становится полной неожиданностью, в виду частого отсутствия выраженных признаков.

При отсутствии жалоб пациента аномалия Арнольда-Киари диагностируется по результатам запланированных обследований: ЭХО-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ. Подобные мероприятия помогают выявить повышенное внутричерепное давление и аномалии черепных костей. При осложненных синдромах больному назначается МРТ или КТГ мозга. Дополнительно может понадобиться томография позвоночника.

Лечение мальформации Арнольда – Киари

Мальформация Арнольда-Киари лечится двумя способами: хирургическим и нехирургическим. Определение конкретного пути терапии зависит от определенных симптомов и тяжести САК.

Нехирургическое лечение

Слабо выраженная симптоматика патологии Арнольда-Киари предполагает регулярные профилактические осмотры специалистов. При наличии несильной боли в районе затылка больному могут быть назначены обезболивающие или противовоспалительные препараты, а также медикаменты, способствующие расслаблению мускулатуры. Больным с подобным диагнозом показана лечебная физкультура, направленная на улучшение мышечной координации и устранение тремора. Иногда могут понадобиться занятия с логопедом.

Хирургическое лечение

Если нехирургическая терапия не приносит облегчения, рекомендуется применение оперативного вмешательства.

Нейрохирургическая операция помогает исправить дефекты, провоцирующие сдавливание мозга. При условии успешной операции мальформация перестает прогрессировать и состояние стабилизируется.

Лечение синдрома Арнольда-Киари 1 степени заключается в устранении фрагмента кости в заднем отделе ямки черепа. Вмешательство длится приблизительно час, а восстановление занимает не больше недели. Результатом операции становится расширение пространства для мозга — оно становится более обширным, а давление внутри черепа уменьшается. 2 степень патологии поддается терапии посредством шунтирования и закрытия миеломенингоцеле.

Прогноз и продолжительность жизни

Синдром Арнольда-Киари бывает осложнен параллельным присоединение гидроцефалии, параличей и парезов.

Прогноз заболевания, равно как и жизненная продолжительность пациентов, во многом зависит от особенностей протекания САК и его тяжести. Не менее важным также считается своевременное хирургическое вмешательство. Люди, у которых диагностировали 1 и 2 степень мильформации, имеют среднюю продолжительность жизни, поскольку патология способна протекать без каких-либо симптомов. Если же 1 или 2 степень сопровождаются неврологическими симптомами, важно в кратчайшие сроки провести операцию. В противном случае возникшие осложнения спинного и головного мозга сделают патологию не поддающейся терапии.

После проведенной операции многие пациенты могут жить нормальной жизнью. Иногда возникают осложнения, способные привести к дополнительным проблемам со здоровьем. При повторных проявлениях мильформации больной может вновь запланировать операцию.

Аномалия Арнольда-Киари — не слишком распространенное заболевание, прогноз которого во многом зависит от тяжести заболевания. Так, если симптомы болезни незначительны, пациент имеет большие шансы на выздоровление и ведение полноценной дальнейшей жизни.